Malattia di Behçet quadro patologico

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Malattia di Behçet quadro patologico

Un raro disordine multisistemico come la malattia di Behçet interessa i vasi sanguigni di piccolo e grande calibro con interessamento multiorgano, questa malattia tende a svilupparsi in età adulta, sono più rari gli esordi in età pediatrica. Più precisamente questa condizione di vasculite multisistemica recidivante cronica si manifesta con lesioni mucocutanee, danni vascolari, disturbi oculari, problematiche a livello articolare, sintomi a carico del sistema nervoso centrale. L’eziologia certa non è stata ancora identificata, anche se l’ipotesi più accreditata individua l’insorgenza della malattia Behçet in un’anomala risposta autoimmune attivata da un agente infettivo, si presume che alcune infezioni attivate dallo Streptococcus sanguis e/o altre cause ambientali sia i fattori capaci di attivare la predisposizione genetica della condizione patologica. Questa sinergia di fattori possono dare avvio ai sintomi della malattia, che si palesano di solito con la comparsa di episodi infiammatori che innescano disturbi autoinfiammatori da reazioni crociate con antigeni della mucosa orale. Nella maggior parte dei casi, la malattia di Behçet è connessa con la presenza dell’antigene HLAB5101 in associazione a livelli anomali delle citochine. Per altre notizie si rimanda alla lettura di https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=117.

Sintomi e trattamenti

malattia di Behçet

malattia di Behçet

La sintomatologia è alquanto complessa ed include come segni clinici le afte recidivanti orali in associazione spesso a quelle genitali, possono comparire inoltre i segni cutanei della pseudo-follicolite e l’eritema nodoso; il paziente risente della formazione di lesioni ulcerative e/o aftoidi a carico della regione ileo-cecale e del colon ascendente, con casi di emorragie e perforazioni. La vasculite che caratterizza il quadro patologico interessa il sistema venoso, con trombosi nel distretto femorale-iliaco, nella vena cava inferiore e cava superiore e nei territori cerebrali, possono sorgere episodi di trombosi arteriose ed aneurismi a carico dei vasi polmonari. Una significativa percentuale di pazienti viene colpita da patologia oculare che si esplica con uveite posteriore o vasculite retinica. Come disturbi articolari possono sorgre artralgia e/o artrite, più tardivamente possono riscontrarsi segni neurologici sporadici con cefalea, segni piramidali con emiparesi, alterazioni del comportamento e disfunzioni sfinteriche. Il trattamento terapeutico formulato come cura di questo disordine multisistemico mira a gestire i sintomi, vengono generalmente prescritti gli steroidi anti-infiammatori, però dopo la sospensione possono insorgere episodi di cortico-dipendenza oppure di recidive. Insieme alla somministrazione dei FANS si prescrivono anche farmaci immunosoppressori, si ricorre alla colchicina per placare i sintomi mucocutanei mentre nel caso di coinvolgimento vascolare si somministrano terapie antiaggreganti oppure anticoagulanti; invece per trattare l’uveite grave il medico raccomanda l’assunzione di infliximab e di alfa-interferone (2a o 2b).

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